Di Cristina Di Palma

La presenza della cresta, peculiarità di razza del Rhodesian Ridgeback, ben delineata, ininterrotta e simmetrica, che si estende dalla regione interscapolare fino a raggiungere le tuberosità iliache, sembra sia la caratteristica fenotipica da correlare alla presenza, in taluni soggetti, del seno o fistola dermoide. L’espressione fenotipica del ridge implica una mutazione genica che influenza lo sviluppo embrionale della cute e dei follicoli piliferi.

Cenni di embriologia

Il periodo gestazionale della cagna dura 63 giorni circa. Tra il 21° e il 28° giorno inizia il processo di neurulazione che esita nella formazione del tubo neurale da cui originano rispettivamente cervello, midollo spinale e cute dal foglietto più esterno (ectoderma), tessuto connettivo, muscoli e ossa dal foglietto intermedio (mesoderma), epitelio di rivestimento del tratto digerente, respiratorio, urinario, fegato, pancreas e tiroide dal foglietto più interno (endoderma). Il processo che dal tubo neurale esita nella formazione dei tre foglietti germinativi è di progressiva chiusura degli stessi in cinque punti procedendo dalla testa verso la coda. Il seno dermoide si configura come un’incompleta separazione tra l’ectoderma (da cui origina la cute e i suoi annessi, come peli, ghiandole sebacee ,ecc.) e il neuro ectoderma (da cui origina il midollo spinale con le sue tre membrane di rivestimento, delle quali la più esterna è la dura madre).

Ereditarietà

Tanti autori, tedeschi e svedesi in primis, hanno inscritto il seno dermoide nell’elenco delle patologie ereditarie tipiche di razza, sebbene non abbiano ancora chiaro il modo di trasmissione genetica. C’è chi parla di trasmissione legata a un gene autosomico recessivo, chi di trasmissione legata a un gene autosomico dominante; l’ipotesi più accreditata, ma in fase di revisione, sembra tuttavia essere quella della trasmissione legata a un gene autosomico dominante a penetranza incompleta.

Classificazione

Il seno dermoide colpisce il Rhodesian Ridgeback, ma anche altre razze. Generalmente si colloca nella regione cervicale anteriormente al box della cresta e in regione caudale posteriormente al corpo della cresta.

Sono state descritte cinque tipologie di fistole classificate in rapporto:

  • alla connessione persistente con il legamento nucale (più superficiale) e/o sopraspinoso (più

profondo) o con la dura madre nella regione cervicale

  • alla presenza o meno di un’apertura cutanea

Tipo I: il seno si estende dalla cute al legamento sopraspinoso o al legamento nucale.

Tipo II : il seno non raggiunge tali strutture ma è ad esse unito mediante un cordoncino di tessuto

connettivo fibroso pieno.

Tipo III: è simile ai precedenti, solo che non risulta attaccato al legamento sopraspinoso né al

legamento nucale ma termina a fondo cieco a livello del tessuto muscolare o del sottocute

delle regioni interessate (è il più superficiale).

Tipo IV: è il più raro ed è più frequentemente rilevato a livello della regione sacrale. Il seno termina

a livello della colonna vertebrale e spesso si connette alla dura madre, la più esterna delle

meningi spinali, decorrendo per un tratto più o meno lungo nel canale vertebrale.

Tipo V : non ha connessione con l’esterno né con le strutture più profonde. E’ definita ciste

dermoide.

Recentemente uno studio condotto dalla Facoltà di Medicina Veterinaria di Uppsala (Svezia) sulle differenze morfologiche e istopatologiche delle fistole nel Rhodesian Ridgeback ha introdotto una sesta tipologia di seno dermoide, che si colloca esclusivamente in regione sacrale alla base della coda, chiamato LTF (Lipoma of the Terminal Filum, associato ad apertura cutanea e connessione extra spinale). Propriamente si configura come un accumulo di materiale non di origine ectodermica (peli, ghiandole sebacee secernenti) come nei seni dermoidi propriamente detti, bensì di tessuto adiposo, cellule muscolari, piccoli vasi e tessuto connettivo.

Diagnosi clinica e strumentale

E’ importante una diagnosi precoce della presenza di seno dermoide al fine di evitare spiacevoli – e a volte fatali – episodi di setticemia secondari a infezione del canale fistoloso, che tende a drenare verso la colonna vertebrale invece che verso la cute esternamente. I cuccioli con seno dermoide alla nascita non presentano alcuna sintomatologia clinica. L’accumulo di sebo, peli e materiale di desquamazione favorisce la proliferazione batterica di germi piogeni che possono causare gravi ascessi accompagnati da sintomatologia neurologica, febbre e grave abbattimento. La palpazione digitale della cute cervicale e lombosacrale nel cucciolo e l’ispezione visiva alla ricerca delle aperture cutanee, già dopo la terza settimana di vita, rappresenta il metodo più immediato e accurato per una diagnosi precoce. Questa procedura viene eseguita direttamente dagli allevatori.

Di seguito una breve descrizione della tecnica diagnostica: si pone il cucciolo in piedi su un piano, si fa scorrere primariamente la cute in senso craniale (verso la testa) e in senso caudale (verso la coda) cercando di percepire una struttura cordoniforme di pochi millimetri. Si procede sollevando in plica la cute percorrendola in senso orizzontale pinzandola tra l’indice e il pollice alla ricerca del cordoncino fibroso, che in questo caso risulterà disteso secondo il suo asse longitudinale. Con questa manovra, se è presente l’ostio cutaneo risulterà infossato.

La diagnostica strumentale mediante fistulografia, ecografia, TAC e/o RMN viene eseguita solo in quei casi nei quali sia fondamentale la tipizzazione della fistola prima della terapia chirurgica.

Terapia

La terapia è esclusivamente chirurgica e consiste nell’escissione del seno dermoide. Tale intervento, se condotto entro i 75 giorni di vita del cane risulta piuttosto agevole e non particolarmente invasivo. Al contrario, qualora subentrino complicanze settiche, segni neurologici riconducibili a compressione sul midollo spinale da parte del seno ascessualizzato, la chirurgia diventa molto più invasiva e demolitiva. Infatti nella maggior parte dei casi si effettua l’asportazione dell’arco vertebrale (emilaminectomia) di una o più vertebre cervicali rimuovendo la radice del seno e le sue connessioni con la dura madre.

Seno Dermoide estratto

Conclusioni

Poiché non è stato ancora definitivamente chiarito l’esatto meccanismo di trasmissione del seno dermoide, risulta difficile eradicare il gene responsabile della malformazione mediante la selezione.

Sulla base degli studi effettuati in medicina umana su una patologia analoga, conosciuta come “pilo nidale”, è stata riscontrata una notevole diminuzione dell’incidenza del seno dermoide nei cuccioli le cui madri prima o comunque durante tutto il periodo di gestazione assumevano una dieta integrata con folati. Dev’essere comunque chiarito che, in base alle attuali conoscenze sul seno dermoide, l’uso dell’acido folico può solo diminuire la percentuale dei cuccioli che manifestano fenotipicamente il carattere, ma non può limitare la trasmissione ereditaria del gene. Questo risultato si ottiene soltanto attraverso una severa selezione dei riproduttori. Sulla base di quanto appena asserito non appare giustificato il ricorso all’eutanasia in tutti i soggetti che presentano il seno dermoide. E’ però chiaro che l’utilizzo degli stessi come riproduttori deve essere assolutamente vietato informando delle conseguenze i futuri ignari proprietari.

* Medico Veterinario, Rhodesian Ridgeback Club Italia